UNE TERRIBLE MALADIE QUI TRANSFORME LES ENFANTS EN VIEILLARDS...

par **Gilles** Dim 11 Mar 2012 - 16:38

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La progéria, ou Syndrome de Hutchinson-Gilford, est une maladie génétique extrêmement rare qui provoque des changements physiques qui ressemblent fort à une sénescence accélérée de ceux qui en sont atteints (vieillissement accéléré dès la première ou la deuxième année). Il n'y a pas de traitement spécifique connu.

Historique :

Maladie rarissime décrite en 1886 par Jonathan Hutchinson et Hastings Gilford en 1904.

Symptômes :

La maladie touche les deux sexes. L'apparition des symptômes débute entre 18 et 24 mois. Ils se manifestent par une croissance retardée, une alopécie, et une morphologie de la face caractéristique marquée par sa petitesse, de petites mâchoires, et un nez pincé. En évoluant, la maladie cause un vieillissement accéléré de la peau (rides, finesse), de l'athérosclérose, une ostéolyse des clavicules et des phalanges, des lipodystrophies, et des problèmes cardio-vasculaires. Des troubles musculaires et squelettiques apparaissent, la taille des malades ne dépassant pas 110 cm pour un poids de 15 kg. Le développement mental n'est en revanche pas affecté. La plupart des enfants atteints de cette maladie meurent entre l'âge de 13 et 16 ans d'un vieillissement prématuré (le record de longévité d'un malade est de 26 ans).
En revanche les patients ne présentent aucune maturation sexuelle prématurée, ni de cancers comme souvent pour le vieillissement naturel.

Traitement :

La maladie est pour l'instant constamment mortelle avant l'âge adulte normal. Il existe cependant quelques pistes de recherche.
La progérine resterait attachée à la membrane nucléaire en raison de la fixation d'un groupe farnésyl sur celle-ci. L'inhibition de cette « farnésylation », soit par diminution de la synthèse de ce composant, soit par diminution de la fixation de ce groupe, semble avoir une certaine efficacité sur la déformation du noyau3.
L'inhibition de la production en lamine pourrait être également une autre piste2.
Actuellement (avril 2009), deux essais cliniques sont en cours pour tenter de ralentir la progression de la maladie chez les enfants atteints, l'un aux Etats-unis à Boston, l'autre en France, à Marseille (équipe du Pr Nicolas Lévy). Les américains testent une molécule utilisée en thérapie anti-cancer, qui bloque la fixation du groupe "farnésyle" sur la progérine. Cette molécule est de la famille des FTI (farnesyl-transferase inhibitor).

L'équipe marseillaise a démarré en octobre 2008 un essai prévoyant de traiter 15 patients pendant 2 ans, en combinant des injections régulières d'un amino-biphosphonate et la prise quotidienne d'un comprimé d'une statine. Les amino-biphosphonates sont utilisés principalement pour lutter contre l'ostéoporose de la femme ménopausée, mais aussi contre les atteintes osseuses dans certains cancers. Les statines sont le principal traitement prescrit contre l'hypercholestérolémie dans le monde. La combinaison de ces 2 médicaments vise à ralentir la fabrication du groupe farnésyle, donc à diminuer la quantité de progérine farnésylée produite .

Prenons quelques minutes afin de prier pour ces enfants et leurs parents.

Source Wikipédia .

Gilles. Ville de Québec - Canada

par **ERICMASGMSFA** Dim 11 Mar 2012 - 16:55

Oh Seigneur.... Toi qui peux tout guérir, prends pitié Prends pitie

je t'en

supplie Pray

je te le demande par Marie,notre Mère Virgo

, de St Joseph,

son très chaste époux,de tous les anges des saints Ange aureole

par Invité Dim 11 Mar 2012 - 17:03

Un film a été fait sur ce sujet. L'Étrange Histoire de Benjamin Button.

http://cityofstars.free.fr/brad_pitt/l_etrange_histoire_de_benjamin_button.html

par **Gilles** Dim 11 Mar 2012 - 18:58

georgesp a écrit: Un film a été fait sur ce sujet. L'Étrange Histoire de Benjamin Button.[url=http://cityofstars.free.fr/brad_pitt/l_etrange_histoire_de_benjamin_button.html

Merci cher "georgesp" pour cette information. WOW ! Je vais me renseigner auprès de mon centre-vidéo si la version française est disponible et je vais louer ce film. L'histoire me semble vraiment belle.

Bonne soirée et que Dieu vous bénisse cher ami !

Fraternellement...

Gilles.

par **Luca** Dim 11 Mar 2012 - 19:48

Oh :'( pauvre enfants, rien est impossible avec Dieu, alors je vais prier pour eux et jêuner pour eux et d autres cas, c est impressionant a voir

par Invité Dim 11 Mar 2012 - 20:17

Il y a quelques années j'ai vu un reportage sur cela, ce sont les enfants qui sont malades.

Votre soeur en Christ

par **Gilles** Dim 11 Mar 2012 - 20:39

À Luca et à "mariejesus"...

Justement, hier soir j'ai regardé une émission spéciale à ce sujet sur une chaîne-télé américaine (en anglais). C'est la raison pour laquelle j'ai décidé de créer ce fil de discussion.

On pouvait entendre le témoignage des parents et de ces petits enfants. C'était très émouvant car les parents de ces enfants atteints par cette terrible maladie savent bien que leur espérance de vie est très courte.

Mais gloire au Seigneur ! Lorsque ces petits êtres décéderont, ils se retrouveront dans la Maison du Père délivrés de cette maladie dégénérative !

Fraternellement et bonne soirée à vous deux Lucas et "mariejesus" !

Gilles.

par Invité Dim 11 Mar 2012 - 21:07

Quand je pense que ces enfants n'ont pas une grande espèrance de vie.

Je plains les parents qui vont bientôt les perdre.

Votre soeur en Christ

par **Manuela** Lun 12 Mar 2012 - 0:23

J`ai vu une émission à ce sujet, c`est trop triste et j`ai beaucoup de peine.
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par **Nicolas77** Lun 12 Mar 2012 - 20:09

c'est terrible, ils sont proche du coeur su Seigneur mais c'est terrible.

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